Imunomapeamento no diagnóstico das epidermólises bolhosas hereditárias distróficas / Immunomapping in the diagnosis of hereditary epidermolysis bullosa dystrophica

O objetivo deste estudo é mostrar as vantagens da técnica de imunomapeamento no diagnóstico das epidermólises bolhosas distróficas. Dos 37 doentes estudados realizou-se 28 exames anatomopatológicos, 23 exames de microscopia eletrônica de transmissão e 37 imunomapeamentos. Dos exames histopatológicos 3 foram compatíveis com epidermólise bolhosa simples (EBS) e 25 com os grupos das epidermólises bolhosas juncionais (EBJ) e das epidermólises bolhosas distróficas (EBD). Dos 19 exames de microscopia eletrônica de transmissão representativos, 2 foram compatíveis com EBS, 1 com EBJ e 16 com EBD. Nos imunomapeamentos 3 foram compatíveis com EBS, 3 com EBJ, 14 com EBD dominante (EBBD) e 17 com EBD recessiva (EBDR). O imunomapeamento pôde fazer a diferenciação dos dois grupos das EBD de forma mais fácil e de custo inferior ao da MET. Sabe-se que essa diferenciação pode ser feita pela MET, no entanto exige avaliação morfológica e quantificação das fibrilas de ancoragem, tornando esta técnica difícil, demorada e sujeita e erros por trabalhar com área restrita da zona da membrana basal

Elastosis perforans serpiginous induced by D-penicillamine

Elastose perfurante serpiginosa (EPS) é doença rara da pele, caracterizada pela eliminação transepidérmica de tecido fibroelástico anormal. A etiopatogenia de EPS ainda permanece incerta. Há três formas de EPS: idiopática, associada a diversas doenças do tecido conectivo geneticamente determinadas e induzida pela D-penicilamina. Os autores relatam o caso de doente de 20 anos, do sexo masculino, portador de EPS induzida pela D-penicilamina, discutindo seus aspectos clínicos, histopatológicos e de microscopia eletrônica